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死亡率仅次于肺癌,误诊率却超5成,出现这些情况要注意了
对于常人来说,呼吸是再自然不过的事,但对于特发性肺纤维化(IPF)患者来说,看似简单的行走、上楼、购物等日常活动,都会因呼吸不畅而变得难以完成。更为可怕的是IPF往往预后不良,在肺部疾病中死亡率仅次于肺癌。从诊断到死亡的生存期中位数仅为2~3年。
特发性肺纤维化到底是一种怎样的疾病,患上了真的就无路可走,只有坐以待毙吗?
 
特发性肺纤维化是一种慢性、进展性、不可逆、致死性的肺疾病
 
「特发性」主要指其病因未明确,也就是不知道确切的发病原因。「肺纤维化」是指肺组织由于疤痕组织形成而变硬,或发生类似皮革样的改变,这种改变会使肺无法扩展自如,形成「蜂窝肺」。患者会因呼吸困难而缺氧,最终因呼吸衰竭而死亡。
 
特发性肺纤维化的病情进展主要表现为两种:感冒就是恶化的诱因之一,可诱发部分患者病情急性加重,主要表现为短期内急速加重的呼吸困难和呼吸衰竭等。特发性肺纤维化多见于中老年患者,该病起病隐匿。患者常诉说活动后呼吸困难,上楼或步行爬坡时感觉气促,并逐渐加重。常出现干咳,还可出现口唇、指甲青紫,手指末端变形呈鼓棰状,称为「杵状指(趾)」。
 
由于特发性肺纤维化起始症状往往不明显,老年人,尤其是患有多种基础疾病的老年人很容易忽略症状,而引起漏诊或误诊。国外研究显示,患者从首个症状出现到被明确诊断,往往需要一两年,超过50%的患者看过三个以上的医生才被明确诊断。
 
是可能引发该疾病的五大高危因素
 
有上述高危因素者,尤其是高危老年人群,要特别警惕特发性肺纤维化出现的信号。一旦发现不明原因的呼吸困难或气短、胸闷,要及时到正规医院的呼吸科就诊。目前高分辨率CT较普通CT能更准确、清晰地显示特发性肺纤维化患者肺部蜂窝阴影。特发性肺纤维化患者的肺部纤维化一旦形成,就是永久性损伤,目前尚无法治愈此病,因此延缓疾病进展是治疗目标。
 
推荐使用的药物
目前被美国食品药品管理局(FDA)批准的药物只有「吡非尼酮」和「尼达尼布」。
我国目前可买到的只有吡非尼酮。吡非尼酮能够显著地延缓肺功能下降速率,在一定程度上延长患者生存时间,降低五年病死率;尼达尼布同样能够显著地减少特发性肺纤维化患者肺活量下降的绝对值,一定程度上延缓疾病进展。
 
此外,胃食管反流容易继发气管炎和肺炎,可能引起或加重特发性肺纤维化。临床上应用抗酸药物(包括质子泵抑制剂或组织胺2受体拮抗剂)可降低胃食管反流引起相关肺损伤的风险。
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